파킨슨병

파킨슨병( Parkinson's Disease)는 뇌의 신경 세포들이 어떤 원인에 의해서 소멸되어 뇌의 기능을 일으키는 신경퇴행성 질환의 한 종류이다.

※신경퇴행성 질환 종류 : 알쯔하이머병, 루게릭병, 파킨슨병 등

파킨슨병은 1817년에 제임스 파킨슨(James Parkinson)이라는 영국 의사가 손 떨림, 근육 경직, 자세 불안정 등의 특징적 양상을 보이는 환자들에게 ‘떨림 마비’라는 이름을 붙이면서 최초로 알려졌다.

그러나 정확한 의미에서 파킨슨병 환자들의 증상은 마비라고 하기 보다는 동작이 느려지는 운동 질환이다. 

이 질환의 이름은 이것을 처음으로 기술한 제임스 파킨슨의 이름을 따서 지칭하고 있으며, 파킨슨병, 특발성 파킨슨 증후군, 이차성 파킨슨증후군 등 여러 용어가 사용되고 있다.

파킨슨병이 나이와 관련이 많고, 천천히 점진적으로 진행하는 증상으로 인해 많은 환자들이 ‘불치의 병’ 으로 알고 있는데, 많은 의학 발전으로 인해 약물 치료나 수술적인 치료로 호전을 보일 수 있는 병이다.

파킨슨병은 뇌의 흑질(substantia nigra)에 분포하는 도파민의 신경세포가 점차 소실되어 발생하며 경직, 안정떨림, 운동느림 및 자세 불안정성이 특징적으로 나타나는 신경계의 만성 진행성 퇴행성 질환이다.

파킨슨병의 원인은 아직까지 밝혀지지 않았지만, 현재 유전적 인자와 환경적 인자가 서로 상호작용을 일으킨다는 ‘다인성 가설’이 가장 보편적으로 보고 있다. 

대부분의 파킨슨병 환자들은 가족력 없이 발병하지만 약 10% 정도에서는 가족성 파킨슨병이 나타나고 있다.

현재까지 여섯 개의 유전자가 유전자 돌연변이에 의한 가족성 파킨슨병의 원인으로 밝혀지고 있는데, 이들 유전자의 돌연변이가 아니더라도 해당 유전자가 암호화하고 있는 단백질의 기능에 문제가 생기면 가족력이 없는 파킨슨병의 발병에 영향을 미칠 수 있다.

또한 파킨슨병은 나이가 증가할수록 발생 빈도가 높아지고 있고, 도시 거주자보다 농촌 거주자에게서 많이 발생하는데, 이는 농약이나 오염된 지하수에 노출된 것이 원인일 수 있다는 추측이 있다.

파킨슨병의 증상은 상태에 따라 다섯가지 단계로 구분한다.

 1단계 : 떨림이나 강직이 한쪽 팔이나 다리에 발생.

 2단계 : 떨림과 강직이 양쪽 팔이나 다리에 발생.

 3단계 : 넘어질 듯이 비틀거림.

 4단계 : 스스로 잘 일어나지 못하고, 보조 기구가 필요한 상태

 5단계 : 누워서만 생활함.

파킨슨병은 초기에 손에서 약간의 미묘한 떨림으로 시작한다.

떨림의 주된 특징은 움직이거나 자세를 취할 때보다 가만히 안정된 상태에서 나타난다. 

그렇다고 해서 움직일 때 나타난다고 파킨슨병이 아니라고는 할 수 없다.

약 60~70% 환자들에게서 떨림이 나타나면 손과 다리 어느 한쪽에서 먼저 나타나는 경우가 많다.

대부분의 떨림은 수면 중에는 없어지며, 스트레스를 받는 기간 동안에는 정도가 증가하는 경향을 보인다.

환자 스스로가 떨림에 집중을 하는 경우 감소되는 경향이 있다. 

그러나, 떨림의 원인이 파킨슨병 이외에도 다양하기 때문에 손이나 다리가 떨린다고 해서 처음부터 파킨슨병이라고 단정할 수는 없다.

강직은 관절을 구부리고 펼 때 뻣뻣한 저항을 나타내는 현상으로, 거의 대부분의 환자들에서 볼 수 있다.

일반적으로 파킨슨병에서는 한쪽 손에서 먼저 나타나서 이후에 병이 진행하면 양측 손에 나타나는 경과를 보인다

쉽게 일반인이 측정을 하려면 환자로 하여금 편안한 자세로 있도록 하고,  팔을 검사자가 들어서 손목관절을 돌려보면 뻑뻑한 느낌을 느낄 수 있다.

질환의 경과가 심해지면 뻑뻑한 느낌은 더 심해지며, 대부분의 환자에게서 확인 할 수 있다.

운동 완서는 몸의 동작이 느려지는 것을 말한다.

앞에서 언급했듯이 마비하고는 구분되는 증상으로 환자가 몸을 움직일 때 근육의 힘이 약화되어 나타나는 마비와는 달리, 움직임은 있으나 느리게 움직이는 것을 뜻한다.

어떤 동작을 하려고 해도 시작이 잘 되지 않고, 일단 시작한다고 하더라도 동작이 매우 느리며, 한번 시작한 동작을 멈추는 것도 쉽지 않다.

이로 인해 많은 환자들이 신경과 의사의 진료를 통한 정확한 진단보다는 중풍이나 기력이 쇠했다라는 잘못된 진단을 받는 경우가 많다. 

과거에 재빠르게 일을 처리하던 분이 어느 순간부터 느릿느릿하게 생활을 한다면 우선 파킨슨병을 의심해봐야 한다. 

병이 진행함에 따라 점차 일상생활과 관련하여 단추를 끼우거나 양말과 신발을 신고 벗기가 어려우며 옷 입기, 세수하기, 식사하기 등에서 평소보다도 많은 시간이 소요된다.

자세 불안정은 매우 위험한 파킨슨병의 증상이다. 

병의 초기 보다는 어느 정도 병이 진행이 되고 나면서부터 나타나는데 가장 흔한 것은 넘어짐이다. 

걸어 가다가 갑자기 조그마한 불균형 상태에서도 쉽게 넘어지게 되고, 몸에 운동 완서 등이 동반되다보니 팔이나 다리로 넘어지기 전에 자세를 교정하는 반응이 느려 머리와 몸통 전체가 땅바닥에 쓰러지는 경우가 많다. 

그러다 보니 골절이나 머리의 외상이 많이 발생하는 위험에 노출되기 쉽다.

보행을 할 경우 여러 특징적인 모습이 나타날 수 있는데, 서 있는 자세에서는 등이 구부정하게 굽고 팔꿈치가 약간 굽어져 있는 형태의 자세를 취하게 되는 경향을 보인다. 

보행 시 흔히 볼 수 있는 것은 팔의 움직임이 작아져서 한쪽 팔은 걸을 때 앞뒤로 잘 움직이는데 다른 팔은 몸통에 붙어서 걷는 경향이 있다.

더 심해지면 양측 팔을 모두 몸통에 붙이고 걷는 양상을 보인다.

또 다른 특징으로 한쪽 다리를 땅에 조금씩 끌면서 걷는 모습을 보인다. 

그렇다 보니 신발의 밑창이 닳아 없어지는 정도가 다르게 된다.

가속보행은 몸의 강직이 진행된 상태에서 걸음을 걸어갈 때 몸통이 움직이는 가속력을 다리 움직임이 따라 가지 못해 점차 좁은 보폭으로 속도가 점점 빨라지게 걸어가려는 행동이다. 

이 역시 자세 불안정과 결부되어 환자가 쉽게 넘어지게 되는 원인이 된다.

보행 중 갑자기 몸이 굳어 버리는 동결현상이 발생하는 경우가 있는데, 이 현상은 파킨슨 증후군을 보이는 다른 질환에서도 관찰이 가능한 것으로 엘리베이터 문이 갑자기 열려서 환자가 내리거나 탈 경우 혹은 건널목에서 신호등이 바뀌어 걸어가야 할 경우 나타나기도 한다.

환자의 표정이 굳어져서 마치 가면을 쓰고 있는 듯한 인상을 준다. 

이러한 현상은 많은 환자들이 마치 우울증이 있는 것으로 오해한다. 

또한 얼굴 표정에서 눈꺼풀의 움직임이 감소되어 정상적으로 분당 20회 가량의 무의식적인 깜박임이 감소되는 경향을 보인다.

파킨슨병의 기본적으로 임상 증상을 관찰하여 진단한다. 전형적인 파킨슨병의 경우는 임상 증상들과 신경학적 검사만으로 충분히 진단할 수 있지만, 임상 증상이 유사한 이차 파킨슨병이나 비정형 파킨슨증후군을 감별해 내기 위하여 뇌 자기공명영상촬영(뇌 MRI), 단일혈류광자방출단층촬영(SPECT) 등을 시행하기도 한다.

경우에 따라서는 양전자방출단층촬영(PET)을 시행하는 경우도 있다. 그리고 다른 원인을 배제하기 위하여 혈액화학검사, 갑상선기능검사, 자율신경계검사 등을 시행한다. 전형적인 파킨슨병에 해당되거나 또는 다른 이차적 질환을 의심할 필요가 없을 경우에는 파킨슨병에 대한 약물을 투여한 후 그에 따른 반응을 관찰하는 검사를 통해 확인할 수 있다.

파킨슨병 환자의 도파민-단일광자방출단층촬영 사진을 보면 정상인에 비해 선조체에 분포하는 도파민 신경 세포가 비대칭적으로 감소함을 알 수 있다.

현재 도파민 전구물질인 레보도파(levodopa)를 기본으로 하는 레보도파 요법이 파킨슨병에 대한 일반적인 치료에서 최적의 방법이다.

이는 도파민을 함유한 신경세포가 소실되는 것이 파킨슨병의 기전임을 감안하여 체내에서 대사되어 도파민으로 바뀌는 레보도파를 투여하는 방식이며 그 효과는 다양한 임상 시험을 통해 입증되었다.

최근에는 레보도파가 뇌로 이동하기 전에 분해되는 것을 막아주는 효소를 혼합한 약물을 주로 사용한다. 

하지만 치료 과정에서 약물과 관련된, 또는 병의 진행에 의해 나타나는 다양한 운동 장애가 관찰되며, 이를 치료하기 위하여 도파민 작용제, 분해효소 억제제 등을 병용하는 경우가 일반적이다.

파킨슨병의 증상들 중에는 도파민성 약물에 반응하지 않는 것도 있다.

이러한 비운동성증상이 나타나는 경우에는 증상에 따라 증상을 완화하는 대증적 요법을 시도한다.

우울증은 파킨슨병의 가장 흔한 기분장애이며, 이 경우 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI), 삼환계 항우울제 등을 투여한다. 

최근 전형적 파킨슨병에 대한 수술적 치료 요법이 개발되어 서울대병원을 비롯한 국내 대형 병원에서 시행되고 있다. 

이는 뇌의 깊은 곳에 위치한 시상밑핵(subthalamic nucleus) 등에 고주파 전기자극을 가함으로써 파킨슨병의 증상을 완화시키는 치료이다.

현재까지 행해지고 있는 파킨슨병에 대한 치료는 주로 증상을 완화시켜 환자가 최대한 일상적인 생활을 유지할 수 있도록 돕는 것이다. 

파킨슨병은 만성 진행성 질환이므로 환자의 증상은 서서히 악화되고 대부분 10년 정도 지나면 다양한 합병증으로 인하여 사망에 이르게 된다.

경과는 다양하지만 연구 보고에 따르면 5년 이내에 25%에서, 5~9년에는 67%에서 10~14년에는 80%에서 사망이나 심각한 장애가 나타났다.

파킨슨병은 노인들에서 흔히 발생하기 때문에 노인 문제와 더불어 여러 요인에 의해 발생하는 심리적 부담이 환자의 증상 악화에 영향을 미친다.

어느 정도 병이 진행하여 균형을 잡기가 어려운 단계에 이르면 보호자는 심한 스트레스와 좌절을 경험하게 되며 환자와의 의사 소통 장애로 인한 갈등이 발생한다. 

파킨슨병 환자는 흔히 지속적인 운동 부족에서 발생하는 여러 가지 문제점과 질병이 진행되면서 나타나는 이상 증상에 대한 적절한 치료적 대응책이 준비되어야 한다.

특히 생활 능력의 개선에 중점을 두고 생활의 변화가 먼저 이루어져야 하는 경우가 많다. 

운동 요법에서는 이동 운동, 뻗기 운동 및 근력 운동 등 모두 중요하며 그 밖에 언어치료, 작업치료 혹은 물리치료 등 재활의학적 치료도 필요하다.